Cancerul la copii si adolescenti

Cancerele, boli mai rare la copil decât la adult, reprezintă totuşi o cauză importantă de deces la copil şi la adolescent.

Tipurile de cancer care apar la copil sunt diferite de cele ale adultului, ca localizare, frecvenţă, tipuri histologice şi tratament.

Cele mai frecvente cancere la copil (60%) sunt leucemiile acute limfoblastice şi limfoamele maligne. În prezent, tratamentele citostatice moderne permit obţinerea de vindecări în procente mari. Altă categorie de cancere la copil sunt tumorile solide, care se dezvoltă iniţial într-o regiune anatomică localizată, metastazează la distanţă în organe vitale, determinând moartea. Tumorile solide cel mai frecvent întâlnite la copii sunt: cele cerebrale, tumorile specifice copilului (nefroblastomul sau tumora Wilms, neuroblastomul şi retinoblastomul), sarcoamele osoase sau cu alte localizări. În tumorile cerebrale, rezultatele terapeutice sunt modeste. În celelalte cancere menţionate, strategiile terapeutice moderne au condus la vindecări în procente neimaginabile altădată. Tumorile specifice copilului în stadii incipiente se vindecă în 80-90% din cazuri. Trebuie specificat că în ţara noastră se fac tratamente oncologice similare cu cele occidentale. Diagnosticul precoce al cancerelor copilului reprezintă premisa esenţială vindecării.

• Cefaleea, de intensitate progresivă, calmată iniţial de vărsături, asociată sau nu cu semne neurologice (mers nesigur, strabism, pareze) poate anunţa o tumoră cerebrală;
• Adenomegalia (creşterea de volum a ganglionilor limfatici) cu localizări diferite (laterocervical, axilar, supraclavicular etc.) poate fi prezentă în leucemii, limfoame.
• Durerile osoase localizate pot însoţi sau nu o tumoră osoasă malignă. Acestea apar mai ales la adolescenţi, în perioada de creştere accelerată.
• Creşterea de volum a abdomenului printr-o formaţiune tumorală se întâlneşte în tumorile renale, neuroblastoame abdominale, etc.
• Hepatosplenomegalia poate anunţa o boală malignă (leucemie, limfom, hepatoblastom, etc.)
• Asocierea de febră cu sindrom hemoragic şi paloare marcată este sugestivă pentru o leucemie acută.

Apariţia unei formaţiuni tumorale vizibile sau palpabile trebuie să ridice suspiciunea unei tumori maligne.

În toate cazurile, investigarea chirurgicală şi examenul anatomo-patologic precizează diagnosticul. Semnalând medicului cât mai repede orice semn sau simptom suspect, părinţii pot contribui la stabilirea unui diagnostic în faze precoce de boală, în care se poate obţine vindecarea.

Nefroblastomul (tumoră renală) prezintă un interes deosebit prin frecvenţa crescută în oncologia copilului şi rata crescută de curabilitate, consecinţă a progreselor oncologiei moderne. Având o componenţă histologică heterogenă, afecţiunea a fost etichetată sub diferite denumiri, dintre cele mai cunoscute sunt nefroblastom, carcinosarcom renal şi tumora Wilms. Tumora poartă numele chirurgului german Max Wilms, care a prezentat-o ca o boală specifică copilului în 1889. Din istoricul afecţiunii şi a etapelor terapeutice menţionăm următoarele:

• până în anii 1940 singura posibilitate terapeutică era intervenţia chirurgicală de îndepărtare a rinichiului bolnav în întregime (nefrectomie), condiţii în care supravieţuirea nu depăşea 20% din cazuri.
• În jurul anilor 1950 se introduce şi în tratamentul acestei tumori telecobaltoterapia. În asociere cu tratamentul chirurgical a condus la o creştere a ratei de supravieţuire la 40% din cazuri.
• după anii 1960, în epoca chimioterapiei, asocierea tratamentului citostatic la modalităţile terapeutice menţionate anterior a modificat substanţial prognosticul bolii, acesta devenind curabilă în procente de peste 90% din cazurile I-II.

Nefroblastomul reprezintă 7% din cancerele copilului şi 90% din tumorile renale infantile. Este cea mai frecventă tumoră abdominală retroperitoneală, alături de neuroblastom. Incidenţa bolii este de aproximativ 8 cazuri la un milion de copii, repartiţia pe sexe este aproximativ egală. Vârsta cea mai frecventă de apariţie a tumorii este între 1 şi 4 ani (65% din cazuri).

Sunt posibile cazuri la orice vârstă. Investigaţiile genetice moderne au arătat prezenţa unor modificări cromozomiale în cazurile familiale (1%), în care transmiterea este autosomal dominată cu penetranţă variabilă. În familiile bolnavilor cu nefroblastom se impune sfatul genetic.

Nefroblastomul este localizat la unul din polii rinichiului, distrugând prin creştere structura normală. Metastazele ganglionare sunt prezente în 30% din cazuri. Metastazele pe cale vasculară, care apar cel mai frecvent sunt metastazele pulmonare. La început simptomatologia nefroblastomului este săracă cuprinzând dureri abdominale, tulburări digestive discrete, subfebră, hematurie. Rareori debutul poate fi prin abdomen acut chirurgical, datorat ruperii tumorii în urma unui traumatism. Diagnosticul tardiv poate fi datorat simptomatologiei şterse şi stării generale nemodificate mult timp.

Dintre investigaţiile obligatorii în susţinerea diagnosticului de tumoră renală, menţionăm:

Urografia intravenoasă; trebuie efectuată în primă instanţă, deoarece în majoritatea cazurilor aspectul este caracteristic: tumoră intrarenală care deformează şi distorsionează sistemul pielocaliceal.

Ecografia abdominală este o metodă sigură şi netraumatizantă. Din ce în ce mai utilizată, această metodă de investigare poate localiza masa tumorală, o poate diferenţia de alte afecţiuni renale (hidronefroză, afecţiuni chistice), poate evalua rinichiul opus.

Tomografia computerizată este metoda care oferă astăzi cele mai multe date asupra extensiei bolii, atât la nivelul rinichiului cât şi la distanţă (metastaze ganglionare, pulmonare).

Imagistica prin rezonanţă magnetică aduce puţine date în plus faţă de evaluarea computer-tomografică, fiind o metodă scumpă şi puţin uzitată în diagnosticul nefroblastomului.

Metodele terapeutice utilizate în nefroblastom sunt complexe asociind tratamentul chirurgical, chimioterapia şi tratamentul radiologic, individualizat în funcţie de stadiul bolii şi agresivitatea ei (tipul histologic).

• tratamentul chirurgical se aplică în toate cazurile şi constă în nefrectomie (Îndepărtarea rinichiului bolnav în întregime) şi limfadenectomie lărgită.
• tratamentul radiologic, sub forma telecobaltoterapiei este indicat doar în stadiile avansate de boală (stadii III şi IV) şi în formele histologic agresive.
• tratamentul citostatic (chimioterapia) are rol decisiv în evoluţia bolii. Dintre citostaticele utilizate în această boală menţionăm: vincristin, actinomicin (cosmegen), farmarubicin. Chimioterapia are indicaţie în toate stadiile bolii, tratamentul fiind individualizat (ca ritm, intensitate şi durată) în funcţie de factorii de prognostic.

Rezultatele terapeutice sunt diferite în funcţie de răspunsul la tratament şi stadiul bolii. Supravieţuirea fără semne de boală peste doi ani poate fi echivalentă vindecării, deoarece majoritatea metastazelor apar în acest interval de timp de la debut. Supravieţuirea în formele fără metastaze (stadii I, II, III) este de 80%-90%. În condiţiile actuale, nefroblastomul poate fi tratat şi vindecat conservând calitatea excelentă a vieţii supravieţuitorilor. Efectele secundare terapiei citostatice şi radiologice pot fi minimizate prin tratament adjuvant. Bolnavii cu nefroblastom se urmăresc după întreruperea tratamentului: lunar în primul an, la 3 luni în al doilea an, la 6 luni în al treilea an, apoi anual.

La copil, Retinoblastomul este cea mai frecventă tumoră oculară solidă, reprezentând unul din cancerele specifice oncologiei pediatrice alături de nefroblastom şi neuroblastom. În 30 % din cazuri boala este ereditară. Sunt prezente anomalii cromozomiale exprimate prin deleţia braţului 13q 14. Boala poate fi bilaterală.

De aceea este foarte important ca familia ce are un copil cu asemenea afecţiune să primească sfat genetic atunci când doreşte să mai aibă copii. Rolul educativ al medicului de familie este fundamental. Curabilitatea impune diagnostic precoce, ceea ce presupune cunoaşterea simptomatologiei de debut atât de către părinţi cât şi de medicul de familie.

Primul semn al bolii Îl constituie leucocoria (adică apariţia unei pete albicioase la nivelul pupilei ce se observă într-o anumită incidenţă a luminii-reflexul ochiului de pisică). Ulterior apar alte semne de boală: glaucomul (creşterea tensiunii intraoculare), lăcrimarea, pierderea vederii, protuzia globului ocular. Invazia nervului optic şi endocraniană se produce în stadiile avansate şi conduce la deces. Diagnosticul de certitudine şi primul gest terapeutic Îi aparţine medicului oftalmolog. Aceasta constă în enucleere (pierderea globului ocular) sau în foarte puţine cazuri microchirurgie oftalmologică: fotocoagulare şi crioterapie (ce conservă vederea şi ochiul). Tratamentul citostatic se impune în toate stadiile bolii. Tratamentul radiologic se aplică în stadiile avansate. Intensitatea şi durata tratamentului variază în funcţie de stadiul bolii. Rata de curabilitate este de 90-95% în stadiile precoce, în condiţiile unui tratament multidisciplinar modern. Supravieţuirea fără semne de boală peste 1 an este evocatoare pentru vindecare deoarece recidivele şi metastazele apar în acest interval de timp.

Diagnosticul precoce şi tratamentul adecvat ce conduce la vindecare presupun munca în echipă a: medicului de familie, oftalmologului, anatomopatologului, oncopediatrului şi radioterapeutului.